Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Нарушение надпочечников симптомы

Печеночная недостаточность: разновидности и симптоматика

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в ПЕЧЕНИ?

Глава Института заболеваний печени: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить печень просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

Печёночная недостаточность – это форма патологии, характеризующаяся стойким снижением или выпадением одной, нескольких или всех функций печени полностью, что нарушает адекватное выполнение её задач и угрожает здоровью или жизни пациента.

загрузка...

Может быть острой или хронической и является следствием повреждения паренхимы (ткани) печени.

Симптомы и лечение печёночной недостаточности зависят от тяжести течения основного заболевания.

Этому способствует низкий уровень жизни и доступности медицинской помощи, ухудшение качества пищевых продуктов и питьевой воды, употребление спиртных напитков кустарного производства, рост заболеваемости вирусными инфекциями.

Причины и классификация

Острая печёночная недостаточность развивается по нескольким механизмам:

Печёночно-клеточная недостаточность встречается наиболее часто. Она может осложнять течение всех заболеваний печени. Это гепатиты разной этиологии (вирусные, лекарственные, токсические), опухоли или травмы печени, окклюзия (нарушение проходимости) печёночных сосудов, цирроз печени, склерозирующий холангит. Синдром печёночно-клеточной недостаточности характеризуется «таянием печени». Данное явление объясняется массивным некрозом клеток. Печень уменьшается в размерах, сужаются её границы, нижний край плохо определяется при пальпации.

Экзогенная кома связана с нарушением кровоснабжения печени по различным причинам. Это может быть портальная гипертензия (повышение давления в воротной вене), тромбоз печёночных или внепечёночных сосудов, что создаёт препятствие кровотоку.

Смешанная недостаточность подразумевает сочетание механизмов развития обоих вышеуказанных видов.

Так выглядит некроз гепатоцитовОсновной этиологический фактор манифестирования острой печёночной недостаточности – массовая гибель (или некроз) клеток печени (гепатоцитов). Происходит в результате прогрессирования вирусных гепатитов В и С, токсического или лекарственного гепатита. Некроз провоцирует бесконтрольный приём парацетамола, изониазида, тетрациклина и некоторых других лекарств, особенно в сочетании с этанолом. Спиртные напитки лидируют среди химических веществ, поражающих печень, особенно если они изготовлены не в условиях промышленного производства.

Причиной может стать заболевание, при котором печень страдает от гипоксии (кислородное голодание). Это патология системы кровоснабжения печени или внепечёночных сосудов, инфаркт миокарда (некроз сердечной мышцы). Недостаточность печени неизбежно возникает при сепсисе, когда в крови появляются бактерии. Они выделяют токсины, которые могут привести к развитию шока (резкое падение артериального давления). Воздействие на печень двойственное: с одной стороны, её отравляют продукты жизнедеятельности бактерий, с другой – во время шока развивается гипоксия из-за неадекватного кровотока. Метаболические аномалии, например, синдром Рея (возникает у детей и подростков после приёма ацетилсалициловой кислоты) или болезнь Вильсона–Коновалова (нарушение обмена меди) также представляют высокую степень риска.

Хроническая печёночная недостаточность может прогрессировать по тем же механизмам, что и острая. Но это занимает определённое время. Классифицируется как:

  1. Малая печёночная недостаточность, или гепатодепрессия. Обусловлена снижением функциональных возможностей печени, протекает без включения в процесс печёночной энцефалопатии (определение и причины рассмотрены ниже).
  2. Большая печёночная недостаточность, или гепатаргия. Характеризуется всеми признаками печёночной энцефалопатии.

Есть несколько стадий хронической недостаточности печени:

  • компенсированная (патологические изменения еще не отражаются на состоянии организма).
  • декомпенсированная (появляются симптомы, указывающие на поражение печени).
  • терминальная (характеризуется острым дефицитом всех функций – происходит отказ печени, симптомы которого объясняются полным прекращением работы органа).

Терминальная стадия по своей сути является острой печёночной недостаточностью.

Схема негативного влияния на печеньПричинами развития хронической печёночной недостаточности становятся медленно прогрессирующий цирроз печени, латентно (скрыто) протекающие вирусные гепатиты или другие патологические состояния, при которых некроз паренхимы происходит не массивно, а постепенно с частичным утрачиванием функций. Печень имеет широкие компенсаторные возможности. По мере гибели клеток оставшиеся увеличиваются в объеме, чтобы взять на себя часть нагрузки. До тех пор, пока они способны это делать, стадия декомпенсации не наступит.

Симптомы и признаки

Острая печёночная недостаточность подразумевает такие симптомы:

  1. Тошнота, рвота, резкое снижение массы тела, лихорадка, выраженная слабость и утомляемость при самых незначительных физических нагрузках;
  2. Желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек из-за повышения уровня билирубина), выраженный кожный зуд;
  3. «Печёночный» запах изо рта (напоминает запах тухлого мяса);
  4. Асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отёки конечностей;
  5. Тремор, или дрожание верхних конечностей (непроизвольные взмахи руками);
  6. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, мест инъекций, носовые кровотечения;
  7. Снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма (аритмии разных видов);
  8. Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови).

В большинстве случаев развивается гепаторенальный синдром (печёночно-почечная недостаточность). Причиной может стать воздействие ядовитых продуктов обмена, не выводящихся из организма должным образом, или резкое падение артериального давления.

Гематоэнцефаллический барьерУ здорового человека головной мозг защищён от проникновения любых веществ гематоэнцефалическим барьером. Барьер находится в мелких сосудах (капиллярах) и представляет собой своеобразный фильтр, не позволяющий попасть в ткань мозга циркулирующим в крови веществам. Шунты – это обходные пути, посредством которых барьер огибается, и токсины без труда оказываются в головном мозге. Наиболее агрессивным среди них является аммиак, который накапливается в кишечнике.

Наиболее часто пусковыми факторами (триггерами) развития печёночной энцефалопатии становятся сопутствующая инфекция, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечное кровотечение, передозировка некоторых лекарств (барбитураты, бензодиазепины и др). Перед возникновением этого состояния обычно нарастает желтуха, уменьшаются размеры печени, усиливается потеря веса. В прогрессии различают несколько стадий:

  • первая стадия: нервозность, нарушение сна, искажение почерка, выраженное психическое и двигательное возбуждение, порывистый тремор рук;
  • вторая стадия: пациент апатичен, дезориентирован во времени, тремор становится более заметным;
  • третья стадия: сонливость, больной не понимает, где находится, малоподвижен;
  • четвёртая стадия: возникает кома (угнетение всех рефлексов). Сознание отсутствует, как и реакция на любые внешние раздражители (температура, боль и др.).

Пациент выглядит изнурённым, конечности на ощупь холодные, изо рта и от кожи исходит сладковатый («печёночный») запах. Частые носовые, пищеводные кровотечения, кровоизлияния на слизистых оболочках. Кожа сухая, со следами расчёсов.

Тошнота при поражении печениХроническая печёночная недостаточность развивается постепенно. Начинается с диспепсического синдрома (тошнота, ухудшение аппетита, рвота, расстройство стула в виде поноса, снижение веса). Затем присоединяется желтуха, подкожные кровоизлияния, отеки конечностей и асцит. Характерны нарушения в эндокринной сфере: бесплодие, гинекомастия (увеличение молочных желёз у мужчин), алопеция (облысение), снижение либидо. Пациенту свойственны частые перепады настроения, бессонница или, наоборот, сонливость, апатия, ухудшение памяти. Все указанные симптомы печёночной недостаточности со временем нарастают.

Диагностика

Признаки острой печёночной недостаточности выражены весьма ярко, в отличие от хронической недостаточности в фазу компенсации. Для подтверждения диагноза и уточнения степени тяжести течения нужно провести лабораторно-инструментальное обследование:

  • общеклинические анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина);
  • коагулограмма (исследование свёртывающей системы крови);
  • обнаружение маркеров вирусных гепатитов в крови;
  • электрокардиография (выявление аритмии);
  • ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография печени (методы визуализации размеров и структуры органа);
  • биопсия печени (взятие фрагмента органа при подозрении на опухолевый процесс);
  • электроэнцефалография (определение стадии печёночной энцефалопатии).

Лечение печеночной недостаточности

Больной госпитализированОстрая печёночная недостаточность требует оказания неотложной помощи. Пациент должен быть немедленно госпитализирован в медицинское учреждение. Проводится терапия основного заболевания и возникших нарушений. Она заключается в таких мероприятиях:

  1. Инфузионная терапия (введение растворов внутривенно для поддержания артериального давления и детоксикации). Включает глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников), глюкозу (для адекватной энергетической поддержки организма), изотонический раствор хлорида натрия.
  2. Форсирование (стимулирование) диуреза (фуросемид).
  3. Снижение образования аммиака (используется лактулоза).
  4. Антибактериальная терапия (метронидазол, цефалоспорины).
  5. Транквилизаторы при психическом и двигательном возбуждении (диазепам, оксибутират натрия).
  6. Оксигенотерапия (ингаляция кислорода).

Как дополнительные методы, используют гемосорбцию, гипербарическую оксигенацию, обменное переливание крови и др. При отравлении парацетамолом вводят антидот – N-ацетилцистеин. Основная цель – стабилизировать состояние, после чего можно устранять первопричину печёночной недостаточности.

Для этого применяются очистительные клизмы, антибактериальная терапия, приём лактулозы, глутаминовой кислоты. Проводятся внутривенные вливания солевых растворов и глюкозы. Показан приём витаминов группы В, гепатопротекторов. Диета при печёночной недостаточности основывается на принципах ограничения потребления белка и обеспечения поступления с пищей источников энергии – глюкозы, жирных кислот. При неотвратимом прогрессировании патологических изменений требуется трансплантация печени. Если развиваются явления декомпенсации, дальнейшее лечение соответствует тактике при острой печёночной недостаточности.

Прогноз

Острая печёночная недостаточность и терминальная стадия хронической недостаточности – состояния, напрямую угрожающие жизни. Развитие печёночной энцефалопатии или сепсис значительно увеличивает вероятность неблагоприятного исхода.

Начальные проявления острой недостаточности, компенсированная и декомпенсированная стадии хронической недостаточности поддаются терапии. Но предсказать точный результат сложно из-за объединения в их механизме комплекса патологических процессов.

Гемохроматоз печени

Аутосомно – рецессивное наследственное заболевание – гемохроматоз встречается среди мужчин в несколько раз чаще, чем среди женщин.

Гемохроматоз возникает при нарушении обмена поступающего железа, в результате чего этот элемент начинает накапливаться в органах, нарушая их нормальное функционирование.

Гемохроматоз печени

Причины гемохроматоза

Гемохроматоз в первую очередь влияет на клетки печени, меняя ткань органа на соединительную. Железо считается одним из самых важных микроэлементов, необходимых организму человека для нормального функционирования. В норме запасы железа у взрослого здорового человека составляют от 4-х до 5 грамм. С ежедневной пищей в организм поступает примерно 10-20 мг железа, из них усваивается только 10%. Гемохроматоз вызывает увеличение всасывания железа в кишечнике, в результате чего его запасы постепенно пополняются. Повышенное всасывание микроэлемента постепенно приводит к тому, что в организме железа становится не 5 грамм, а от 20 до 60 грамм, и в основном оно накапливается в тканях печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке. Наследственный гемохроматоз вызывает ежегодный прирост железа примерно на 1 грамм. Первичные признаки заболевания могут возникнуть при достижении уровня микроэлемента 20 грамм. Количество микроэлемента в тканях печени может повышаться в 50-100 раз, в сердце в 25 раз, в других органах примерно в 5 раз.

Гемохроматоз подразделяется на первичный и вторичный.

  • Первичный тип заболевания также обозначается термином бронзовый диабет, пигментный цирроз печени. Вызывается первичный вид болезни аномальным геном, который передается по наследству. Этот ген вызывает мутации, которые в итоге приводят к повышению всасывания железа в организме, вызывая его патологическое накапливание.
  • Вторичный тип болезни не имеет отношения к генетическим мутациям. Возникает этот вид гемохроматоза под влиянием заболеваний печени – хронического гепатита, алкогольного гепатита. Часто причиной данного вида болезни становится талассемия – болезнь, характеризующаяся разрушением эритроцитов с последующим высвобождением железа. Причиной вторичного гемохроматоза могут стать переливания крови, длительное введение препаратов железа.

Под влиянием большого количества накопленного гемоглобина ткани и органы изменяют свою структуру, появляются фиброзные изменения. Нормальные ткани печени меняются на соединительные, появляются рубцовые изменения. Постепенно развивается цирроз печени, но он может быть обратимым, если полная диагностика с последующим лечением проведены вовремя.

Симптомы гемохроматоза

На ранних этапах своего развития, то есть до достижения критической отметки уровня железа, гемохроматоз практически ничем не проявляется. Выявить это заболевание в это время можно только случайно, если проводилась профилактическая диагностика или обследования по поводу других нарушений в организме.
Окраска кожи при гемохроматозе
В начале заболевания человек может чувствовать периодическую слабость, повышенную утомляемость, снижается общая масса тела, мужчины предъявляют жалобы на снижение половой функции. Иногда отмечается боль в области проекции печени, то есть в правом подреберье, болезненность в суставах в связи с накоплением кальция.

На развернутой стадии болезни появляется триада симптомов – поражение кожи, печени, развитие сахарного диабета. По мере прогрессирования болезни происходят патологические изменения и в других органах.

  • Пигментация. На изменение окраски кожи на первых этапах болезни обращают внимание почти четверть больных гемохроматозом. Вначале кожа становится серовато – бледной, затем она меняет свою окраску на коричневатую, почти бронзовую. Наибольшей пигментации подвергаются открытые участки тела, а также подмышечные впадины, область половых органов.
  • Увеличение печени отмечается практически у всех больных, так как железо вначале накапливается именно в этом органе. Печень на ощупь плотная, в ряде случаев болезненная. Увеличение селезенки характерно для половины больных. Нарушение функции печени и поджелудочной железы приводит в 80% случаев к развитию сахарного диабета.

Гемохроматоза симптомы по мере накопления железа становятся все разнообразнее. У части больных отмечаются эндокринные нарушения, проявляющиеся гипофункцией гипофиза, надпочечников, половых желез. У мужчин наблюдается атрофия яичек, снижается половое влечение, нередко выявляется гинекомастия, то есть увеличение грудных желез. У женщин возникает бесплодие.

Гемохроматоз приводит к отложению железа в сердце практически в ста процентах, но клиническая картина поражения сердечной мышцы встречается только у четверти больных. Проявляется это нарушениями в ритме сердца, сердечной недостаточностью. Больше чем в половине случаев у больных выпадают волосы по всему туловищу. У пациентов пожилого возраста гемохроматоз вызывает поражения суставов. Сначала возникает болезненность и припухлость фаланг пальцев, затем артралгии распространяются и на другие суставы костной системы. В половине случаев у пациентов на руках можно заметить вогнутые ногти, напоминающие формой ложку.

Гемохроматоз нередко проявляется и диспепсическими расстройствами, особенно это характерно для начальных этапов болезни. Пациент отмечает боли в животе, жидкий стул, тошноту, рвоту. Сочетаться гемохроматоз может с нервно – психическими расстройствами, туберкулезом, остеопорозом, хондрокальцинозом.

Течение болезни может быть медленно – прогрессирующим, быстро прогрессирующим и молниеносным. При молниеносном течении от момента первых клинических проявлений и до смертельного исхода может пройти всего один месяц. Генетический гемохроматоз примерно в 40% случаев проявляется минимальной клинической картиной. Пациенты жалуются на незначительные боли в печени, утомляемость, пигментирование открытых участков кожи.

В терминальной стадии болезни наблюдается недостаточность печени и сердца, развивается истощение и диабетическая кома. Причиной смерти, как правило, становится кровотечение из расширенных вен пищевода, сердечная недостаточность, цирроз печени, диабетические комы.

Гемохроматоз повышает вероятность развития злокачественных новообразований и чаще всего выявляется рак печени.

Установление диагноза гемохроматоза

Диагноз гемохроматоз врач выставит только после проведения соответствующих обследований. Вначале необходимо выявить у больного весь анамнез – какими заболеваниями он болел, есть ли в семье наследственные болезни. Внешний осмотр позволяет выявить изменения окраски кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. Диагностика гемохроматоза должна быть направлена именно на выявление этого заболевания, так как обычные анализы крови не позволяют выявить патологию. Разработана пошаговая схема выявления болезни.

  • Первый этап – это тест на концентрацию трансферрина – белка, переносящего железо в организме. Если уровень трансферрина превышает 45% (в норме этот показатель не должен превышать 44%), то проводится последующая диагностика.
  • Второй этап – тест на ферритин. У женщин до менопаузы ферритин не должен превышать 200, в период менопаузы 300. У мужчин ферритин также в норме должен быть не выше 300. Если при проведении анализа этот показатель завышен, то переходят к следующему шагу.
  • Третий шаг заключается в диагностическом кровопускании. Пациенту периодически удаляют некоторое количество крови и ведут подсчет выведенного железа. При удалении 3 грамм железа при гемохроматозе пациенту должно стать существенно лучше.

Диагностика заключается и в проведении генетического анализа на выявление аномального гена. Биопсия печени считается самым достоверным методом выявления заболевания. При исследовании ткани печени можно определить уровень находящегося в ней железа.

Лечение

Гемохроматоз трудно поддается лечению. Терапия должна проводиться под контролем гастроэнтеролога. Больному нужно исключить из питания продукты, содержащие железо. Частично помогают кровопускания, при которых лишнее железо выводится из организма. Медикаментозная терапия проводится хелаторами – препаратами, выводящими железо из организма. Назначается симптоматическая терапия, направленная на восстановление функций пораженных органов.