Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Синдром жильбера чем опасен

Содержание

Билирубин у новорожденных: оценка лабораторных данных и врачебная тактика

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в ПЕЧЕНИ?

Глава Института заболеваний печени: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить печень просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

Желтуха – одна из самых частых проблем в первые недели жизни. Повышенный билирубин у новорожденных (норма по дням жизни зависит от многих факторов) может быть причиной поражения головного мозга. Желтая окраска кожи малыша – показание для внимательного наблюдения и дополнительного обследования.

загрузка...

Метаболизм билирубина

Понимание сложнейших биохимических процессов в человеческом организме помогает понять природу заболевания.

Полезные сведения

Этапы метаболизма:

Расщепление содержащих гем белков, к которым относятся гемоглобин (в большей степени), цитохром и миоглобин. Распад осуществляется в костном мозге, селезенке, печени и клетках лимфатических узлов. Под воздействием клеточных ферментов гем преобразуется в биливердин, который в дальнейшем превращается в билирубин (действие биливердинредуктазы). Образуется неконъюгированный (непрямой билирубин).
Вещество в крови связывается с альбумином крови и перемещается в клетки печени. Здесь происходит его соединение с глюкуроновой кислотой. Образуется водорастворимое соединение. Конечный продукт – конъюгированный (прямой билирубин). Входит в состав желчи.
Почти весь образовавшийся прямой билирубин экскретируется в желудочно-кишечный тракт. В кишечнике вещество преобразуется в стеркобилиноген. Конечный продукт –  стеркобилин, который выводится с калом.
Небольшая доля стеркобилиногена всасывается из кишечника. Часть стеркобилиногена повторно перерабатывается гепатоцитами и выделяется с желчью.

Оставшийся преобразуется в уробилиноген и выводится почками. Исследование мочи помогает диагностировать многие заболевания.

При недостаточности функции печени концентрация уробилиногена в моче возрастает.

Чем опасен высокий уровень билирубин в крови?

Рост концентрации вещества в крови указывает на серьезные проблемы. Кроме этого, неконъюгированный билирубин очень токсичен. Образование его в большом количестве приводит к серьезным нарушениям.

Действие непрямого билирубина:

  1. Легко и быстро проникает через клеточные мембраны.
  2. Негативно воздействует на митохондрии – органеллы, отвечающие за энергетический обмен.
  3. На клеточном уровне нарушает такие процессы, как синтез белка и транспортировку через мембрану ионов калия.
  4. При высоких концентрациях в крови способен преодолевать гематоэнцефалический барьер, повреждая и разрушая базальные ядра головного мозга. Это ведет к токсической энцефалопатии.

Внимание! Связанный с альбумином непрямой билирубин не может пройти через гематоэнцефалический барьер. Связывающая способность крови снижается при таких состояниях, как гипоксия, гипотермия, обезвоживание и ацидоз.

Особенности перинатального периода

Обмен билирубина у новорожденных отличается быстрым накоплением пигмента в крови. Возрастает риск интоксикации и появления нарушений со стороны центральной нервной системы.

Причины повышения уровня непрямого билирубина:

  1. В крови содержится большое количество незрелых клеток (ретикулоцитов и нормобластов).
  2. Печень плода и новорожденного в первые 7 дней жизни не способна к полноценной конъюгации билирубина. Это объясняется отсутствием Z-протеина и лигандина в печени плода и снижением активности глюкуронилтранферазы из-за действия гормонов беременности. Активность конъюгирующей функции печени нарастает постепенно и достигает уровня взрослого человека только к четвертой неделе жизни.
  3. Период жизни эритроцитов новорожденного составляет 80 дней, так как они содержат фетальный гемоглобин. Быстрое разрушение и низкая стойкость красных кровяных клеток – одна из причин, почему повышается билирубин.
  4. Выделительная функция печени у малышей первого месяца жизни снижена из-за анатомических особенностей (недостаточное количество желчных капилляров, малый их диаметр). Из-за этого часто возникает застой желчи.
  5. Стерильность кишечника, из-за чего нарушается удаление желчных пигментов через ЖКТ.
  6. Особенности кровообращения новорожденного в первые несколько дней жизни: часть крови из кишечника проходит в нижнюю полую вену через особый (аранциев) проток, минуя печень.

Для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, необходимо обследование новорожденного до появления видимой желтушности кожных покровов. Очень важен анализ у новорожденных на билирубин из пуповины.

Какие бывают желтухи?

Изменение цвета кожи связано с ростом количества билирубина в крови.

Видимое проявление желтухи:

  • у взрослых людей – 26 мкмоль/л;
  • у младенцев, которые родились в срок – 69 мкмоль/л;
  • у детей, родившихся преждевременно – 120 мкмоль/л.

Желтуха может быть физиологической и патологической.

Когда не стоит беспокоиться?

Признаки физиологической желтухи:

  • чаще всего начинается на 3 сутки жизни;
  • пуповинный билирубин в норме (менее 50-56 мкмоль/л, более высокие цифры требуют наблюдения за малышом и контроля анализа в динамике);
  • почасовой прирост небольшой (не превышает 5-5,5 мкмоль/л в час);
  • отсутствует даже небольшое увеличение размеров печени и селезенки;
  • длительность желтухи составляет не более недели у доношенных и двух недель у доношенных малышей;
  • состояние младенца не нарушено (ребенок хорошо сосет грудь и набирает вес);
  • кожа имеет яркий оранжевый оттенок;
  • гемоглобин не снижается;
  • максимальная концентрация билирубина не превышает 170 мкмоль/л у преждевременно родившихся новорожденных и 256 мкмоль/л у доношенных;
  • доля конъюгированной фракции составляет меньше 20%;
  • уровень билирубина возрастает за счет неконъюгированной (токсичной) фракции.

Любые отклонения от нормы заслуживают особого внимания лечащего врача.

Показатели патологического процесса

Неблагоприятные признаки:

  • желтушка у новорожденного (повышенный билирубин) появляется рано (при рождении или в первый день жизни) или слишком поздно (на второй неделе);
  • имеются признаки интенсивного разрушения эритроцитов: падение гемоглобина, большое содержание в крови юных форм (ретикулоцитов, нормобластов), прощупывается увеличенная и плотная селезенка и печень;
  • повышено содержание прямого (связанного) билирубина – выше 25 мкмоль/л;
  • продолжительное течение (более недели у доношенных малышей и двух недель у недоношенных);
  • высокие показатели билирубина у новорожденных в пуповинной крови (более 60 мкмоль/л);
  • быстрое нарастание количества непрямого билирубина (более 9 мкмоль/л в час);
  • волнообразное течение патологического процесса (периоды улучшения состояния сменяются периодами нарастания желтухи);
  • изменение поведения ребенка (стал вялым или беспокойным, плохо сосет);
  • зеленоватый или землистый оттенок кожи.

Своевременное и грамотное лечение – гарантия выздоровления и правильного развития ребенка.

Классификации патологических желтух

По патогенезу (от чего поднимается билирубин):

В основе развития заболевания – повышенное образование билирубина Наследственные проблемы:

  • Эритроцитарные мембранопатии (из-за дефекта оболочки красные кровяные тельца быстро разрушаются). К ним относятся такие заболевания, как микросфероцитоз и эллиптоцитоз.
  • Врожденный недостаток эритроцитарных ферментов (пируваткиназы, эритропоэтическая порфирия).
  • Нарушения структуры гемоглобина (серповидно-клеточная анемия) и его синтеза (α и β-талассемии).
Приобретенные:

  • Гемолитическая болезнь новорожденных (иммунный конфликт плода и матери).
  • Полицитемия (густая кровь, увеличение количества эритроцитов).
  • Многочисленные подкожные и подапоневротические кровоизлияния, большие кефалогематомы.
  • Синдром заглоченной крови.
  • Гемолиз из-за приема некоторых лекарств (викасол, окситоцин, сульфаниламиды).
  • Аутоимунные болезни матери (красная волчанка).
  • Пилоростеноз, кишечная непроходимость.
  • Дефицит витамина E.
 Сниженная конъюгационная способность печени Врожденные проблемы:

  • Болезнь Жильбера – нарушен захват билирубина клетками печени.
  • Синдром Криглера-Наджара – дефект процесса конъюгации.
  • Синдромы Ротора, Дубина-Джонса (нарушена экскреция билирубина из клеток печени.
  • Симптоматические желтухи при галактоземии, гипотиреозе и других врожденных метаболических нарушениях.
Повышенный у младенца уровень прямого билирубина может быть признаком:

Желтухи от материнского молока (избыток женских гормонов).

Инфекционного или токсического гепатита.

Неправильно рассчитанного парентерального питания.

Механические желтухи Если в кале у грудничка отсутствуют желчные пигменты, это может быть признаком обструкции желчевыводящих путей.

К наследственным патологиям относятся:

  • Недоразвитие или атрезия желчных путей, которые располагаются вне печени.
  • «Семейные» желтухи из-за застоя желчи (холестаза).
  • Желтухи, сопровождающиеся расширением печеночных желчевыводящих путей (врожденный фиброз печени).
  • Застой желчи при наследственных нарушениях метаболизма (муковисцидоз, болезнь Ниманна-Пика).
Приобретенные:

  • Патология желчных путей, возникшая из-за перенесенного гепатита, после пересадки печени или циррозе.
  • Киста или стеноз желчного протока (общего).
Желтухи смешанного генеза Врожденных патологий нет. Повышен общий билирубин у новорожденного при следующих заболеваниях:

  • Транзиторная желтуха.
  • Сепсис.
  • Врожденные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия.

Классификация по лабораторным показателям:

Желтухи с повышением концентрации непрямого билирубина в крови К ним относятся:

  • ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных) – при тяжелой форме билирубин в крови поднимается до 380 мкмоль/л и выше;
  • врожденные дефекты эритроцитов;
  • приобретенные (вторичные) гемолитические анемии;
  • полицитемия;
  • большие кровоизлияния (гематомы) и синдром заглоченной крови;
  • новорожденные от матерей, больных сахарным диабетом;
  • желтуха от женского молока;
  • гибербилирубинемия при кишечной непроходимости.
Желтухи с повышением в крови уровня конъюгированного (прямого) билирубина, но со стулом нормального цвета Заболевания:

  • гепатиты (содержание прямого билирубина в сыворотке крови может достигать 130 мкмоль/л);
  • наследственные метаболические нарушения (галактоземия, фруктоземия, синдром Ротора).
Желтухи с застоем желчи и обесцвеченным стулом Причины:

  • атрезия печеночных желчевыносящих путей;
  • недоразвитие желчных путей;
  • атрезия внепеченочных желчных протоков;
  • муковисцидоз;
  • опухоли желчных путей.

При этом патологическом процессе анализ у грудничка на билирубин показывает высокий уровень в крови конъюгированной и неконъюгированной фракции.

Лабораторное обследование помогает определить заболевание и успешно с ним бороться.

Наследственные анемии с быстрым разрушением эритроцитов

Можно заподозрить при наличии признаков интенсивного разрушения эритроцитов: снижение гемоглобина, увеличенной селезенки, повышение содержания непрямого билирубина в крови до 370 мкмоль/л и выше при отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Заболевания:

Анемия Минковского-Шоффара Из-за дефекта мембраны возрастает ее проницаемость для ионов натрия, что приводит к накоплению воды и возрастанию нагрузки на клетку.

Эритроциты приобретают форму шарика, легко повреждаются.

Аутосомно-доминантный тип наследования (как правило, болен один из родителей ребенка. Возможны спонтанные мутации.

Под микроскопом:

  • шарообразные эритроциты;
  • уменьшение диаметра красных кровяных клеток;
  • увеличение толщины эритроцита;
  • снижение стойкости к осмотическим растворам.

При тяжелом течении заболевания показано хирургическое удаление селезенки.

Врожденный микросфероцитоз можно заподозрить при желтухе у новорожденных затяжного характера с увеличением селезенки и снижении гемоглобина.

Пикноцитоз у новорожденных Может быть обнаружен в первые дни жизни.

Характерные признаки:

  • типичная форма эритроцитов (с шиловидными отростками);
  • снижение гемоглобина менее 150 г/л;
  • отеки;
  • неврологические нарушения

Длительность жизни красных кровяных клеток снижена.

Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Может встречаться у недоношенных детей с дефицитом витамина Е (в этом случае носит преходящий характер).

Если билирубин значительно повышен у новорожденных –  последствия могут быть тяжелыми (ядерная желтуха).

Врожденный овалоцитоз Редкое заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клинические проявления:

  • эллиптическая форма красных кровяных клеток;
  • гемолиз выражен незначительно (непрямой билирубин повышен до 300 мкмоль/л);
  • пальпируется увеличенная печень и селезенка;
  • анемия легкой степени тяжести.

Для своевременной диагностики наследственных патологий очень важна беседа с родителями и генетический анамнез.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Причина заболевания – несовместимость крови матери и плода по антигенам эритроцитов.

Наиболее частые формы ГБН
Несовместимость при ABO-антигенам Обычно бывает, если у матери 0(I) группа крови, а у малыша –  A(II). Реже – при B(III) группе крови у плода.
Несовместимость по резус-фактору Развивается, если резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительный плод.

Риск ГБН возрастает с каждой последующей беременностью.

Фетальные эритроциты, попадая в кровеносную систему матери, вызывают образование антител.

Иммуноглобулины класса G проходят через плаценту и разрушают красные кровяные клетки плода.

Содержание непрямого билирубина в крови может достигать 400 (последствия этого явления – тяжелые неврологические расстройства, энцефалопатия).

Распад красных клеток крови происходит в селезенке, печени и костном мозге. При тяжелых формах заболевания возможен внутрисосудистый гемолиз.

Антитела повреждают эритроцитарную мембрану, что ведет к повышению ее проницаемости и метаболическим нарушениям. Измененные красные кровяные клетки захватываются макрофагами и гибнут. Результат – образование большого количества непрямого билирубина (более 360 мкмоль/л), с выведением которого не может справиться печень новорожденного ребенка.

При легкой форме ГБН (при небольшом количестве антител матери) желтуха не выражена.

Клиническая картина

Классификация (по тяжести):

Отечная форма Состояние ребенка с рождения тяжелое.

При осмотре врач отметит:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • резкую бледность, иногда с желтоватым оттенком кожи;
  • отек, который особенно выражен в области конечностей, лица и наружных половых органов;
  • увеличенный в объеме живот (из-за асцита);
  • нарушения дыхания из-за незрелости легочной ткани и приподнятой диафрагмы;
  • значительное увеличение размеров печени и селезенки.

Дети часто рождаются в асфиксии.

При лабораторном исследовании отмечается:

  • снижение белка (гипопротеинемия) сыворотки крови: снижается до 40 г/л и меньше;
  • в крови, полученной из пуповины, повышен уровень билирубина;
  • значительное снижение гемоглобина;
  • тромбоцитопения.
Желтушная форма Наиболее частая форма ГБН. У некоторых детей желтуха заметна сразу же после рождения или проявляется на первые сутки.

При этой форме заболевания возрастает в крови содержание непрямого билирубина, достигая 350 мкмоль/л и более высоких цифр.

Симптомы:

  • желтуха (в первые дни кожные покровы оранжевого цвета, затем приобретают бронзовый оттенок, потом становятся лимонными);
  • увеличение (значительное) селезенки и печени;
  • пастозность (отек) передней стенки живота;
  • прокрашивание склер и видимых слизистых.

По мере нарастания желтухи малыши становятся вялыми, плохо сосут.

Критический уровень билирубина у новорожденных – показание для заменного переливания крови.

При исследовании крови выявляется:

  • снижение гемоглобина;
  • увеличение количества нормобластов;
  • ретикулоцитоз;
  • снижение количества тромбоцитов.
Анемическая форма Встречается у 20% больных малышей.

Характерно:

  • дети бледные, плохо сосут и набирают вес;
  • слабость мышечного тонуса и физиологических рефлексов;
  • небольшое повышение концентрации непрямого билирубина в крови (до 230 мкмоль/л).
  • прощупывается увеличенная селезенка и печень;
  • падение уровня гемоглобина (отмечается со второй недели жизни.
Билирубиновая энцефалопатия Обычно диагностируется в конце первой недели жизни. Развитие энцефалопатии происходит постепенно.

Частая причина поражения головного мозга – неправильное лечение (повышенный непрямой билирубин в крови долгое время остается незамеченным).

Фазы:

  • Нарастание признаков отравления билирубином (вялости, снижения физиологических рефлексов и тонуса. Появляются такие симптомы, как ротаторный нистагм, рвота и частые срыгивания. Крик новорожденного становится монотонным, теряет эмоциональную окраску.
  • Появление симптомов, типичных для ядерной желтухи. К ним относятся: ригидность затылочных мышц, опистотонус (ребенок опирается на затылок, конечности вытянуты, кисти сжаты в кулак), приступы возбуждения, «мозговой» крик, судороги. Состояние ребенка ухудшается в течение суток. Норма и предел содержания непрямого билирубина в крови зависит от многих факторов: гестационного возраста, веса ребенка, наличия сопутствующих заболеваний.
  • Стадия ложного благополучия (начинается с середины второй недели жизни). Спастичность исчезает.
  • Период формирования неврологических осложнений. Последствия ядерной желтухи: парезы, параличи, задержка психоэмоционального развития.

При тяжелом поражении головного мозга возможна смерть ребенка.

Важно! Для всех новорожденных с признаками интоксикации и с содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина более 330 мкмоль/л необходимо обследование у невролога, при необходимости – курс реабилитации.

Желтухи с нарушением функции клеток печени

Основные признаки: отсутствие анемии, увеличения селезенки и ретикулоцитоза.

Примеры:

Синдром Жильбера
  • заболевание передается по наследству (аутосомно-рецессивный тип наследования);
  • снижено проникновение непрямого билирубина в клетку печени;
  • отмечается небольшое уменьшение активности глюкуронилтрансферазы;
  • при лечении фенобарбиталом – положительная динамика.
Проявляет себя в юношеском или школьном возрасте. Обычно диагностируется при плановом осмотре.

Признаки:

  • умеренная желтуха (билирубин повышается до 200 мкмоль/л);
  • нет увеличения селезенки и печени;
  • желтуха усиливается при различных заболеваниях, голодании, приема парацетамола.
Синдром Криглера-Наджара I тип – характеризуется отсутствием в печени глюкуронилтрансферазы, передается по аутосомно-рецессивному типу.

II тип – активность фермента составляет 5% нормальной.

I тип:

  • желтуха с первого дня;
  • концентрация билирубина в крови достигает высоких цифр (320-800 мкмоль/л);
  • нередкое осложнение –   ядерная желтуха;
  • нет эффекта от терапии фенобарбиталом;
  • состояние улучшается после фототерапии.

В наше время разрабатываются новые методы лечения желтухи Криглера-Наджара: пересадка печени, применение методов генной инженерии.

II тип:

  • гипербилирубинемия выражена меньше (средний уровень 265 мкмоль/л);
  • ядерная желтуха возможна только в периоде новорожденности;
  • эффективно лечение фенобарбиталом;
  • рецидивирующее течение.
Синдром Люцея-Дрискола
  • транзиторное снижение активности глюкуронилтрансферазы (в периоде новорожденности);
  • тип наследования – тип наследования аутосомно-рецессивный;
  • сыворотка крови матери содержит вещество, подавляющее активность фермента.
Характерно:

  • выраженная гипербилирубинемия в первые дни жизни (выше 290 мкмоль/л);
  • нередко развивается ядерная желтуха;
  • не требует лечебных мероприятий, проходит на второй неделе жизни.
Желтуха от материнского молока Подавление конъюгации билирубина продуктами, входящими в состав женского молока.

Диагностический тест – снижение уровня билирубина при паузе в грудном вскармливании на 2-3 суток.

Признаки:

  • умеренная желтуха без видимой причины у детей на грудном вскармливании (средний уровень билирубина составляет 250 мкмоль/л);
  • новорожденные активны, хорошо набирают вес;
  • печень и селезенка не увеличены;
  • ядерной желтухи не бывает.

Нарушение функции гепатоцитов можно заподозрить при затяжной желтухе и отсутствии эффекта от лечения.

Желтухи с прямой билирубинемией

Распространенные заболевания:

Инфекционные гепатиты Нередко встречается:

  • Токсоплазменное поражение печени.
  • Синдром врожденной краснухи. Гепатит сочетается с поражением мозга и врожденными аномалиями. Увеличенная печень и селезенка пальпируются с первых дней жизни.
  • Врожденная цитомегалия. У многих детей протекает бессимптомно. При тяжелом течении болезни – врожденная желтуха, увеличенная печень и селезенка, нарушения свертываемости крови.
  • Врожденный гепатит C и B. Характерно появление желтухи на втором месяце жизни. Гипербилирубинемия смешанная (повышена концентрация конъюгированной и неконъюгированной фракции (280 мкмоль/л и выше). Нередко развивается геморрагический синдром.
Токсический гепатит Поражение клеток печени под воздействием различных веществ (токсинов бактерий, медицинских препаратов).

Характерно:

  • желтуха с повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина (более 285 мкмоль/л);
  • активность щелочной фосфатазы и транаминаз повышена незначительно;
  • не требует специфической терапии.
Метаболические нарушения Известны такие заболевания, как:

  • Галактоземия. Передается по наследству (аутосомно-рецессивный тип). Из-за врожденной недостаточности ферментов в организме накапливается галактоза, которая оказывает токсическое воздействие на печень. Со 2-3 дня жизни появляется желтуха. На ранних стадиях болезни повышается непрямой билирубин (более 270 мкмоль/л), затем появляется конъгированная фракция. Со второй недели увеличивается печень. Характерна большая потеря массы тела, частые срыгивания. При отсутствии лечения (кормление специальными смесями без лактозы в составе) развивается цирроз печени.
  • Тирозинемия. Врожденное нарушение белкового обмена. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. При острой форме заболевания появляются такие симптомы: желтуха (повышение билирубина выше 260 мкмоль/л), геморрагический синдром, увеличение размеров печени, повышенная возбудимость. Специфический признак – из-за повышения уровня метионина в крови от ребенка пахнет капустой.

Своевременная диагностика метаболических нарушений спасет жизнь! Настораживающие признаки: частые срыгивания и отсутствие прибавки массы тела, отсутствие эффекта от лечения.

Обтурационные желтухи

При этой патологии развивается холестаз – прекращение или снижение тока желчи.

Симптомы:

  • обесцвеченный или слабо окрашенный стул;
  • желтуха с зеленоватым оттенком (скопление биливердина в крови);
  • интенсивно окрашенная моча (уробилин отсутствует);
  • стеркобилин в стуле не обнаруживается;
  • большая и плотная печень и селезенка;
  • расширение поверхностных вен (часто – передней брюшной стенки).

У некоторых детей в первые дни жизни стул может быть окрашенным, затем постепенно обесцвечивается.

Разновидности:

Внепеченочный холестаз Отличительные признаки:

  • нормальный вес ребенка при рождении;
  • обесцвечивание стула появляется быстро;
  • печень увеличена, бугристая и плотная при пальпации;
  • в крови значительно повышено содержание прямого и непрямого билирубина (более 240 мкмоль/л).
Муковисцидоз Наследственное заболевание, которое проявляется нарушением действия экзокринных желез, из-за чего страдает пищеварительная и дыхательная системы.

Холестаз развивается из-за закупорки желчных путей густым секретом.

Желтуха смешанная, концентрация билирубина в крови поднимается выше 233 мкмоль/л.

Частая причина механических желтух – длительный холангит (воспаление желчевыносящих протоков), который может сочетаться с гепатитом.

Диагностика

Для своевременного выявления желтух разработан целый комплекс мероприятий.

Обследование беременных женщин

Алгоритм:

Беседа с будущей матерью, сбор сведений о наследственных заболеваниях, прививочный и трансфузионный анамнез.
Определение группы крови и Rh-фактора.
Определение титра резус-антител у всех женщин с Rh-отрицательной кровью. Первое исследование проводится при постановке на учет по беременности, второе – в 18-20 недель, в последнем триместре рекомендуется проверять титр антител каждые четыре недели.
При высоком титре антител (1:16, 1:32 и выше) необходимо проведение амниоцентеза и определение содержания билирубина в околоплодных водах.

Каждая женщина с отрицательным резусом крови должна относиться к своей беременности особенно ответственно.

Обследование новорожденного

Основные методы:

Осмотр Оценивается цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Определяются размеры печени и селезенки.
Неинвазивное определение уровня билирубина в крови Для исследования применяется особый аппарат для измерения билирубина у новорожденных – «Билитест».

Достоинства прибора:

  • точно определяет содержание билирубина в подкожных тканях при диапазоне в крови от 100 до 255 мкмоль/л у доношенных малышей и недоношенных, родившихся позже 35 недель;
  • помогает выявить новорожденных, которым необходим анализ крови;
  • позволяет сократить количество травматичных исследований;
  • предотвращает преждевременную выписку;
  • исследование безболезненно;
  • помогает контролировать эффективность проводимой терапии.
Лабораторные исследования Для детей из группы риска по развитию ГБН после рождения:

  • определение группы крови и резус-фактора;
  • проба Кумбса;
  • формула крови;
  • билирубин крови пуповины.

Продолжение обследования:

  • контроль показателей красной крови в динамике;
  • определение почасового прироста билирубина;
  • биохимический анализ крови (фракции билирубина, содержание белка, активность трансаминаз и щелочной фосфатазы).

Если желтуха продолжается более трех недель, необходимо исключить галактоземию.

Как берут кровь на билирубин у грудничков?

Для анализа необходимо 5 мл венозной крови. После обработки кожи спиртовым раствором кровеносный сосуд прокалывается с помощью тонкой иглы.

Исследование может проводиться в любое время суток, до кормления или после него.

Дополнительные обследования Нередко требуется консультация:

  • генетика (при подозрении на наследственное заболевание);
  • хирурга (чтобы исключить механическую желтуху);
  • невролога (при высоком уровне билирубина и энцефалопатии);
  • окулиста.

Также обязательно ультразвуковое исследование брюшной полости.

Важно! Многие мамы отказываются от анализа крови в пользу неинвазивных методов исследования. При патологической желтухе нельзя использовать только прибор для измерения билирубина у новорожденных, так как в случае определения концентраций выше 255 мкмоль/л показания могут расходиться с результатами анализа крови из вены.

Обычное исследование крови проводится в следующих случаях:

  • у недоношенных детей, родившихся ранее 35 недель;
  • если желтуха появилась в первые сутки жизни;
  • при любой патологической гипербилирубинемии;
  • у детей с фототерапией;
  • если с помощью транскутанного метода обнаруживаются отклонения от нормы.

Показатели

Для новорожденных норма билирубина зависит от многих факторов.

К ним относятся:

  • возраст ребенка;
  • масса тела;
  • срок гестации к моменту рождения.

Средние значения:

Возраст Билирубин общий (мкмоль/л)
При рождении до 60
2 сутки до 149
3 сутки до 197
На 5 сутки норма до 205

На 1 месяц норма общего билирубина составляет от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Современные методы терапии

Для того, чтобы успешно лечить желтуху, необходимо вспомнить, как выводится из организма билирубин.

Основные пути:

  • через кишечник (в виде стеркобилина – 85%);
  • с мочой (в виде уробилиногена и уробилина – 1%).

Современные методы лечения помогают переработать вредный непрямой билирубин и быстро удалить его из организма. Тактика лечения зависит от вида желтухи и ее тяжести. Высокий (у младенца) уровень непрямого билирубина в крови – показание для экстренной терапии.

Фототерапия

Один из самых распространенных методов лечения.

Положительные эффекты:

  1. Увеличение скорости выведения вредных веществ.
  2. Уменьшение токсичности неконъюгированной фракции. Связано с фотоокислением непрямого билирубина и образованием водорастворимого соединения.
  3. Снижение риска ядерной желтухи.

Длительность курса зависит от того, как быстро снижается билирубин. Эффективность лечения повышается при сочетании с инфузионной терапией, что увеличивает скорость выведения. При расчете объема внутривенной жидкости необходимо учитывать содержание в крови больного электролитов и белка.

Факторы, повышающие эффективность метода:

  1. Длина волны. Самый хороший результат дают специальные лампы (420-500 нм) голубого флуоресцирующего света.
  2. Расположение лампы. Необходимо, чтобы источник света был расположен над ребенком, на высоте 20 см. Для того, чтобы избежать ожога, надо защитить малыша плексигласовым покрытием.
  3. Размер поверхности облучения. Новорожденный должен быть полностью обнажен. Перед сеансом фототерапии необходимо закрыть глаза
  4. Длительность терапии. Наиболее эффективно непрерывное облучение. Допустимы короткие перерывы. Оптимально использование фиброоптической фототерапии – использование специальных матрасиков и одеял с диодами галогеновых ламп.

Показания к фототерапии индивидуальны для каждого ребенка. Важно учитывать, какой билирубин в норме у новорожденного.

Учитывается вес, срок гестации и наличие факторов, повышающих риск развития ядерной желтухи.

Приблизит поражение головного мозга:

  • хроническая внутриматочная гипоксия или тяжелая асфиксия при рождении;
  • низкий белок сыворотки крови (менее 50 г/л);
  • вес ребенка ниже 1,5 кг (возможно и при 160 мкмоль/л);
  • врожденная инфекция.

Фототерапия не приводит к серьезным осложнениям, но встречаются побочные реакции.

Возможны:

  • большие потери воды (необходимо рассчитывать при расчете инфузионной терапии);
  • жидкий стул зеленого цвета;
  • сыпь на коже после сеанса фототерапии;
  • снижение уровня тромбоцитов (носит временный характер);
  • развитие синдрома «бронзового ребенка» – специфическое окрашивание кожи, мочи и сыворотки крови (у детей с поражением печени).

Другие методы консервативного лечения

Как быстро понизить билирубин у новорожденного без заменного переливания крови?

Рекомендуемые средства:

Внутривенное введение иммуноглобулинов Достоинства:

  • эффективно при лечении ГБН;
  • сокращает продолжительность фототерапии;
  • уменьшает количество пациентов, которые нуждаются в заменном переливании крови (даже если в первые часы жизни непрямой билирубин достигает 220 мкмоль/л);
  • останавливает разрушение эритроцитов, предотвращая развитие тяжелой анемии;
  • не имеет тяжелых побочных эффектов.
Энтеросорбенты Используемые препараты:

  • «Смекта»;
  • «Полисорб»;
  • «Фильтрум»;
  • активированный уголь.

Используется при повышении билирубина выше 216 мкмоль/л.

Связывает токсические соединения в желудочно-кишечном тракте и способствует их быстрому выведению.

Желчегонные препараты и гепатопротекторы Применяются у детей с затяжной желтухой (сохраняется уровень билирубина более 190 мкмоль/л в течение длительного времени), входят в состав комплексного лечения.

Рекомендуемые препараты:

  • «Хофитол»;
  • «Урофальк».

Заменное переливание крови (ЗПК)

Экстренная мера, используется редко. Помогает быстро уменьшить уровень билирубина в крови.

Показания:

  • отсутствие эффекта от консервативной терапии при высоком уровне билирубина;
  • появление неврологической симптоматики (в этой ситуации заменное переливание проводится при любом уровне билирубина, даже 180 мкмоль/л).

Заменное переливание крови понижает наполовину понижает уровень билирубина в крови.

Безопасное ЗПК:

  1. Правильный подбор крови. При ГБН по Rh-фактору применяется одногрупная эритроцитарная масса с отрицательным резусом и плазма (лучше AB (IV) группы крови). При ГБН с несовместимостью по группе крови необходимо использовать эритроцитарную массу 0(I) группы и одногрупную или AB (IV) плазму.
  2. Эритроцитарная масса должна быть свежей (срок хранения не больше 72 часов).
  3. Объем переливания равен двум ОЦК, что позволяет заменить 90% крови ребенка.
  4. Процедура производится медленно. Производится чередование выведения и введения крови малыми порциями. Длительность оперативного вмешательства должна быть не менее двух часов.
  5. На каждые 100 мл донорской крови нужно ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция.

После ЗПК продолжается консервативное лечение желтухи.

Лечение желтухи у новорожденных – сложная задача. Мамы часто спрашивают, с каким билирубином выписывают из роддома новорожденного. Определенного ответа на этот вопрос быть не может. Вопрос об окончании лечения решается индивидуально для каждого младенца.

Перед выпиской с матерью необходимо провести беседу о том, как правильно оценить степень желтухи и на какие опасные симптомы нужно обратить внимание.

Частые вопросы врачу

Незнакомые термины

Здравствуйте! У новорожденного сына желтуха, лечат уже больше недели. Скажите, если прямой билирубин повышен – что это значит?

Здравствуйте! Этот показатель говорит о состоянии печени ребенка. Для выяснения причины необходимо дополнительное обследование.

Можно ли справиться без помощи врача?

Добрый день! Моей дочери месяц. Вчера вдруг появилась желтуха. Я очень расстроена: с рождения кожа была розовая. Участковый врач настаивает на госпитализации. Но я не хочу! Начнутся анализы, капельницы. Столько всего насмотрелась в роддоме! Скажите, как вывести билирубин у новорожденного дома?

Здравствуйте! Поздняя желтуха – неблагоприятный симптом. С этой проблемой нельзя справиться в домашних условиях.

Здравствуйте, доктор! Лежу с сыном в роддоме, никак не могу выписаться. Мучаемся с желтушкой. Сегодня билирубин 210. Могу ли я справиться дома, нам 6 сутки?

Добрый день. Готов ли ребенок к выписке, может определить только лечащий врач.

Где найти информацию?

Добрый день! Меня интересует норма билирубина у новорожденных (2 месяца – таблица). Никак не могу найти.

Здравствуйте! Вы неправильно формулируете запрос. Период новорожденности продолжается только 30 дней. Информацию по этому периоду вы можете найти в нашей статье.

Какой уровень билирубина безопасен?

Добрый день! У моей новорожденной дочки билирубин 100 мкмоль/л. Врачи говорят, это не страшно. Скажите, какая на 4 сутки норма?

Здравствуйте! Для этого возраста уровень билирубина невысок.

Добрый день, доктор! У моего сына была желтушка в роддоме. Выписали, сказали все хорошо. Завтра сдаем повторный анализ. Скажите пожалуйста, при каком результате можно не тревожиться?

Здравствуйте!  Показатели зависят от возраста малыша.  Норма билирубина у новорожденных (1 месяц – таблица) имеется в нашей статье.

Почему нет результата от лечения?

Здравствуйте! Хочу посоветоваться. Меня распределили неонатологом в районную больницу, работаю первый год. Столкнулась с непонятным случаем: у ребенка более двух недель держится стабильно-высокий билирубин в крови. Что я только не делала, никакого эффекта!  Почему не снижается билирубин у новорожденного?

Здравствуйте! В этом случае надо исключить галактоземию и другие редкие наследственные заболевания.